Osteogênese Imperfeita
O que é?
Uma doença genética em que a produção de colágeno é deficiente ou de má qualidade. Com isso, os ossos ficam frágeis, quebradiços e deformados.
O que a criança sente?
Como há diversos graus da doença, há crianças que apresentam apenas mais fraturas do que o normal, enquanto outras apresentam deformidades, surdez, alterações nos dentes, esclera do olho azulada, deformidades no crânio, aumento da frouxidão ligamentar e baixa estatura.
Como diagnosticar?
Principalmente, através da história (história familiar, já que o componente genético é muito importante e a maioria das vezes é herdado) e da forma como ocorrem os traumas que provocam fraturas – geralmente banais. Radiografias ajudam mostrando alterações ósseas, com ossos frágeis, deformidades e fraturas.
Como é feito o tratamento?
O medicamento mais utilizado, que promove melhora da qualidade óssea e diminuição da quantidade de fraturas é do tipo conhecido como bisfosfonatos, o mesmo que usamos para tratar a osteoporose.
Quando ocorrem fraturas ou deformidades, geralmente tratamos com hastes flexíveis intramedulares, também conhecidas como TEN, ou hastes telecospáveis, que permitem à criança crescer e ajudam a evitar fraturas e controlar deformidades.
Devemos usar técnicas que respeitem a fragilidade óssea e ao mesmo tempo permitam que a criança comece a andar o mais rápido possível. Quanto mais tempo imobilizada, mais frágil fica o osso.
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Dr. David Nordon
CRM 149.764
TEOT 15.305
